Doença de Still como causa de febre de origem indeterminada: relato de caso / Still's disease as a cause of fever of undetermined origin: case report

RESUMO

POS, 22 anos, sexo feminino, foi admitida na enfermaria de Clínica Médica para investigação diagnóstica de quadro consumptivo. Queixava-se perda ponderal (45 kg no total), febre vespertina, artralgias e hiporexia.Relatava internações recorrentes devido a fraqueza. Na história pregressa constava aborto espontâneo, tendo sido aventada a hipótese de infecção pelo zika vírus, porém não foram realizados exames sorológicos confirmatórios.Tinha contato com irmão portador de paracoccidioidomicose e tio com tuberculose. Apresentava-se emagrecida,com flacidez notável, sarcopenia, palidez cutânea mucosa grave, linfadenomegalia generalizada e hepatoesplenomegalia. Diante do quadro clínico, suspeitou-se inicialmente de doença linfoproliferativa. Apresentou anemia microcítica e hipocrômica, sorologias negativas para HIV, sífilis, leishmaniose e hepatites virais, FAN positivo, padrão nuclear pontilhado, PCR e VSH elevados, leucocitose e ferritina maior que 2000 em dois exames. O PPD era não reator. Os anatomopatológicos apresentavam pesquisa negativa para fungos e parasitas e sugeriam doença linfoproliferativa,entretanto as imunohistoquímicas revelaram padrão de linfonodos reacionais. Devido à suspeita inicial de doença linfoproliferativa foi iniciado profilaxia para lise tumoral com hidratação e alopurinol.Além disso devido as diversas linfonodomegalias foi iniciado tratamento empírico com Prednisona 80 mg/dia, com melhora do quadro clínico, remissão da febre e artralgia. Como os anatomopatológicos e imunohistoquímicas descartaram doenças proliferativas, foi iniciado desmame do corticoide, com ressurgimento da febre, dessa vez acompanhada de rash cutâneo evanescente em membros e artrite em joelho direito. Após afastar doenças infecciosas, neoplásicas e outras etiologias, considerou-se o diagnóstico de doença de Still, uma vez que a paciente apresentava quadro clínico compatível e preenchia os critérios de Yamaguchi. Iniciada terapia com metotrexate, com melhora do quadro clínico e alta hospitalar. (AU)

ABSTRACT

POS, 22 years old, female, was admitted for a diagnostic investigation of the consumptive condition. Weight loss (45 in total), afternoon fever, arthralgia and hyporexia were noted. Reported recurrent hospitalizations due to weakness. Previous history consisted of spontaneous abortion, having been hypothesized to be infected by zika virus, but no confirmatory serological tests were performed. He had contact with a brother with paracoccidioidomycosis and uncle with tuberculosis. He was emaciated, with remarkable flaccidity, sarcopenia, severe mucosal skin paleness, generalized lymphadenomegaly and hepatosplenomegaly. In the clinical picture, lymphoproliferative disease was initially suspected. It presented microcytic and hypochromic anemia, HIV negative serology, syphilis, leishmaniasis and viral hepatitis, (PPS) was not a reactor. The anatomopathologicals presented negative research for fungi and parasites and suggested lymphoproliferative disease. However, immunohistochemistry revealed a pattern of reactional lymph nodes. Due to the initial suspicion of lymphoproliferative disease, prophylaxis was started for tumoral lysis with hydration and allopurinol. In addition, due to the various lymph node metastasis, empiric treatment with Prednisone 80 mg / day was initiated, with improvement of the clinical picture, remission of fever and arthralgia. and immunohistochemistry discarded proliferative diseases, weaning of the corticosteroid was started, with a resurgence of fever, this time accompanied by evanescent cutaneous rash in limbs and right knee arthritis. After eliminating infectious, neoplastic and other etiologies diseases, it was considered the diagnosis of Still, once the patient presented a compatible clinical picture and fulfilled Yamaguchi criteria. Initiated therapy with methotrexate, with improvement of the clinical picture and hospital discharge. (AU)