Complejo linfangioleiomiomatosis-esclerosis tuberosa, ¿contraindicación para el trasplante pulmonar? Presentación de un caso / Lymphangioleiomyomatosis-Tuberous Sclerosis Complex. Contraindication For Lung Transplantation? A Case Report
Rev. colomb. radiol
;
29(2): 4929-4923, 2018. ilus
Artigo
em Espanhol
| LILACS, COLNAL
| ID: biblio-986310
RESUMEN
El complejo linfangioleiomiomatosis (LAM)-esclerosis tuberosa (ET) es una enfermedad rara, con compromiso multisistémico que afecta principalmente pulmón y cerebro. Se presenta el caso de una paciente de 25 años con LAM pulmonar que ingresa a la institución para protocolo de trasplante pulmonar. Durante los estudios de extensión se documenta compromiso extrapulmonar sistémico del complejo LAM-ET. A partir de este caso, se realizó una revisión de la literatura de las manifestaciones radiológicas sistémicas de la enfermedad y las recomendaciones de diagnóstico y manejo de estos pacientes; en especial, las indicaciones y contraindicaciones del trasplante pulmonar.
ABSTRACT
The lymphangioleiomyomatosis (LAM) - Tuberous Sclerosis (TS) Complex is a rare disease with multisystem involvement affecting mainly lung and brain. We present the case of a 25-year-old female patient with pulmonary LAM. During the work-up studies for the lung transplantation protocol, the systemic extrapulmonary involvement of the LAM-TS complex is documented. From this case, a literature review of the systemic radiological manifestations of the disease and of the diagnosis and management recommendations of these patients was made. Special focus was made on the indications and contraindications of lung transplantation.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Esclerose Tuberosa
Tipo de estudo:
Guia de Prática Clínica
Limite:
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. colomb. radiol
Assunto da revista:
Radiologia
Ano de publicação:
2018
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Colômbia
Instituição/País de afiliação:
Fundación Valle del Lili/CO
Similares
MEDLINE
...
LILACS
LIS