Lupus eritematoso sistémico en escolar de 9 años, reporte de un caso / Systemic lupus erythematosus in a 9 years old student, case report

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: El Lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad que afecta a múltiples sistemas corporales, caracterizada por la presencia de autoanticuerpos. El inicio del LES en edad pediátrica corresponde aproximadamente al 10-20 por ciento del total de pacientes con LES. PRESENTACIÓN DEL CASO Escolar de sexo femenino, nueve años y seis meses de edad. Cuadro caracterizado por gonalgia bilateral y eritema malar polimorfo que desapareció espontáneamente. Luego de un mes de evolución se agregó poliartralgia además de compromiso progresivo del estado general, anorexia, pérdida ponderal importante, fiebre, gingivorragia y epistaxis. Dentro de los exámenes realizados destacaban pancitopenia y transaminasas elevadas. Se descartó leucemia aguda con realización de mielograma. Se continuó estudio con la hipótesis diagnóstica de mesenquimopatía. En exámenes realizados destacaban Anti DNA (+), ANA (+). Amilasa 422 UI/L, Hematocrito 31 por ciento, Hemoglobina 10,7 g/dl, Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado 71,8 segundos, Protrombina 10,9 segundos. Ante el diagnóstico de LES se inició tratamiento con corticoides sistémicos. Se agregó posteriormente tratamiento con Hidroxicloroquina y Azatioprina de mantención. Evolucionó favorablemente, con mejoría de los parámetros clínicos y de laboratorio. DISCUSIÓN: El diagnóstico de LES pediátrico no es fácil. La mayoría de los niños debutan con síntomas inespecíficos por lo que se requiere tener un alto nivel de sospecha diagnóstica, además de exámenes de laboratorio para comprobar o descartar la patología. Respecto al tratamiento del LES pediátrico existe consenso de que éste debe incluir Hidroxicloroquina ya que disminuye las complicaciones derivadas de la enfermedad y mejora la sobrevida y el pronóstico.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a pathology that affects multiple corporal systems, it is characterized by the presence of autoantibodies. Pediatric onset lupus accounts for about 10-20 percent of all patients with SLE. CASE REPORT Female student, normal weight, nine years and six months old. Clinical picture characterized by bilateral knee ache and malar rash that disappeared spontaneously. One month later appeared polyarthralgia, fatigue, anorexia, important weight loss, fever, gums bleeding and epistaxis. Laboratory tests showed pancytopenia and elevated transaminases. The diagnosis of acute leukaemia was excluded by the realization of a myelogram. By the probable diagnostic of mesenchymal pathology, more laboratory tests were done to continue the study of the case. These tests showed Anti DNA antibodies (+), ANA test (+). Amylases 422 UI/L, Hematocrit 31 percent, Haemoglobin 10.7 g/dl, Activated Partial Thromboplastin time 71.8 seconds, Prothrombin 10.9 seconds. The treatment started with systemic steroids after SLE was diagnosed. Later Hydroxychloroquine and Azathioprine was added permanently. The patient evolved favorably with improvement of clinical and laboratory parameters. DISCUSSION: Diagnosing SLE in children is not always easy. Most children present non-specific symptoms, that is why is required an accurate clinical suspicion. Furthermore, laboratory tests are needed to confirm or exclude the pathology. There is consensus about pediatric SLE treatment, it must include Hydroxychloroquine because it decreases complications of SLE and improves the prognosis