Anomalia da junçäo testículo-epididimária na síndrome de Alport / Anomaly of testicle-epididymaria junction in Alport's syndrome

RESUMO

Os AA. descrevem o caso de um paciente de 12 anos, do sexo masculino, afetado pela síndrome de Alport (nefropatia hereditária, surdez de percepçäo e anomalias do cristalino). Como apresenta-se quadro clínico de subtorçöes do testículo E., foi submetido à exploraçäo das bolsas escrotais onde se evidenciou uma afecçäo extremamente rara. O paciente era portador de uma falência embriológica na uniäo entre o testículo e o derivado mesonéfrico, ou seja, o epidídimo, desenveolvendo-se tais órgäos separadamente. Um quadro de infertilidade, semelhante ao encontrado na síndrome de predominância das células de Sertoli, foi achado ao exame anatomopatológico. Até 1971, haviam sido descritos somente 29 casos desta malformaçäo. Discutem-se normas sobre se tal achado poderia vir a tomar parte na síndrome de Alport