Muscle ultrastructure in a case of mixed connective tissue disease and Sjogren's syndrome

RESUMEN

Una mujer negra de 29 años de edad, con diagnósticos clínicos y serológicos de sindrome de Sjögren y enfermedad mixta del tejido conectivo, presentó un importante compromiso muscular, bilatera y proximal, consistente en debilidad y pérdida de masa. El estudio electromiográfico fue anormal y los niveles plasmáticos de enzimas musuculares estaban elevados. El estudio ultraestructural de una biopsia muscular mostró diferentes grados de atrofia y la presencia de una pérdida subsarcolémica de la estructura sarcomérica formándose regiones con material contráctil de diversas densidades electrónicas. Los capilares eran de tipo proliferativo con la luz distorsionada u ocluida, y con engrosamiento de la membrana basal. Una anormalidad capilar inusual fue la presencia de membranas basales engrosadas y plegadas, entremezcladas con porciones d eendotelio y de macrófagos. Se evidenció un infiltrado de células mononucleadas formado por linfocitos, células plasmáticas, macrófagos y escasos mastocitos. Este trabajo es el primer estudio ultraestructural de la patología muscular en un caso con diagnósticos de enfermedad mixta del tejido conectivo y sindrome de Sjögren, basados en hallazgos clínicos y en la presencia de anticuerpos contra los antígenos RNP, SS-A y SS-B