Insuficiencia respiratoria aguda hipodinámica debido a porfiria aguda intermitente: experiencia con 4 casos / Acute hypodinamic respiratory insufficiency by acute intermittent porphyria: experience with 4 cases

RESUMEN

Las porfirias son enfermedades que se caracterizan por la sobreproducción de porfirias y sus precursores. En la porfiria aguda intermitente (PAI) la reacción de Watson-Schwarts en una muestra de orinas permite confirmar el diagnóstico durante la crisis. Nosotros presentamos 4 casos de PAI que fueron admitidos a la unidad de cuidados intensivos de Hospital Universitario de Caracas en un período de 20 años. Dos de los casos fallecieron debido al desarrollo de falla multiorgánica secundario a sépsis despues de un largo período de apoyo ventilatorio. Debido a que la PAI puede amenazar la vida debido a insuficiencia respiratoria aguda, todo paciente con este diagnóstico debe ser admitido en una UCI para observación y monitoreo