Poliposis multiple familiar. / Familial multiple polyposis

RESUMEN

La poliposis multiple familiar es una enfermedad hereditaria, autosomica, dominante, heterocigota, no ligada al sexo y que usualmente se desarrolla en la puberdad.Los pacientes que no son tratados oportunamente desarrollaron irremediablemente un gree y todos los miembros de la familia deben ser investigados. La enfermedad puede estar asociada a otros tipos de tumores los mismos que pueden presentarse concomitante con la poliposis, proceder a ella, o aparecer posteriormente, por lo que en presencia de caulquiera de estas patologias, debe investigarse la existencia de las otras. El tratamiento puede ser mediante proctocolectomia con ileostomia permanente o con conservacion del recto y anastomosis ileorectal o ileosigmoidea baja, con extirpacion y fulguracion de los polipos rectales previo a la colectomia o posterior a ella, segun las circunstancias Se debe practicar un control endoscopico periodico del segmento rectal preservado cada tres meses de por vida