Dermatomiositis juvenil: manifestaciones clínicas y de laboratorio / Juvenile dermatomyositis: clinical manifestations and laboratory

RESUMEN

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad inflamatoria crónica, degenerativa, multisistémica, donde el compromiso muscular estriado y de piel es relevante. El objetivo de nuestro estudio fue reevaluar sus manifestaciones clínicas, de laboratorio y su evolución en la niñez. Se analizaron 10 pacientes que cumplían los criterios de diagnóstico comúnmente aceptados y que habían sido seguidos durante un período de 14 años (1974 a 1988). Predominaron en ellos las formas de comienzo insidioso (8 niños) sobre el agudo (2 niños). Todos tuvieron manifestaciones musculares y cutáneas, 90%presentó eritema heliotropo y en 6 casos hubo, además; otro tipo de alteraciones dérmicas. De los exámenes complementarios. 90%de los casos mostró alza de la actividad sérica de enzimas relacionadas con el músculo estriado, siendo la más sensible la deshidrogenasa láctica y todos tenían alteraciones electromiográficas e histológicas. El tratamiento consistió en rehabilitación, corticosteroides (x 1,5 mg*kg*día) asociándose citotóxicos de acuerdo al caso. Con estas medidas se obtuvo buena respuesta en 90%de los pacientes. El único paciente que falleció fue también el único que rechazó el tratamiento