El síndrome del `hombre rígido' (`stiff-mam') y su diagnóstico diferencial con la enfermedad de Isaacs: a propósito de 5 casos / The `Rigid man' (`Stiff-man') y su diagnóstico with the Isaacs disease, by the way 5 cases

RESUMEN

Las afecciones que comparten la denominación clínica de Actividad Muscular Contínua fueron individualizadas por MOERSCH y WOLTMAN, el síndrome del `Hombre rígido' (`Stiff-Man'); y, por Hyam Isaacs, la enfermedad de Isaacs. El síndrome del `Hombre rígido' se caracteriza por una contractura muscular dolorosa de tipo axial, fluctuante, que estaría relacionada a un desbalance de los sistemas Gabaminérgico y Catecolaminérgico. En la enfermedad de Isaacs se produce contracción muscular repetitiva por una alteración en la unión mioneural. Presentamos cinco casos de síndrome del `Hombre rígido', destacando las características clínicas y neurofisiológicas. Asimismo, el `Test del Diazepan' que se ha realizado mediante la administración de 10 y 20 miligramos de diazepan por vía endovenosa, lográndose silencio electromiográfico en 90 segundos como promedio