Hamartosis y asimetría corporal / Harmartosis and body asymetric

RESUMEN

En el presente trabajo se ha ilustrado 5 enfermedades que tienen en común la hipertrofia asimétrica de miembros Klippel-Treanunay-Weber, Proteus, Ollier, Maffucci y Neurofibromatosis. Estas cinco entidades son poco conocidas. Se requiere mostrar sus características clínico-radiológicas mejorando así el diagnóstico y tratamiento de las mismas. La etiología en todos los casos es desconocida. No se ha encontrado transmisión hereditaria, excepto en la Neurofibromatosis. No van asociadas a retardo mental. Las características clínicas son en el sindrome Klippel-Trenaunay-Weber Hemangiomas, hiertrofia ósea y/o de tejidos blandos, varicosidades. En el sindrome proteus gigantismo de manos y/o pies, hipertrofia ósea y/o de tejidos blando. En la enfermedad de Ollier Encontromas.En el sindrome Maffucci Encondromas y hemangiomas. Y en la Neurofibromatosis, manchas café con leche, nerufibromas, hipertrofia ósea y/o de tejidos blandos, escoliosis, angulación de la tibia. El pronóstico depende de las complicaciones, pero generalmente es benigno; en la mayoría de los casos, compatible con la vida normal. Los exámenes radiológicos son muy importantes para el diagnóstico y tratamiento, observándose imágenes de ensanchamiento, alargamiento, angulación, acortamiento óseo y anomalias vasculares entre otras. El tratamiento depende del cuadro de cada paciente siendo el rol más importante el del cirujano ortopédico, despús de haberse llegado a un diagnóstico multidisciplinario