Enfermedad de Wilson fulminante en Costa Rica: Estudio clinico patologico de 7 casos / Fulminant Wilson's disease in Costa Rica: pathological clinical study of 7 cases
GEN
;
44(1): 9-14, ene.-mar. 1990. tab
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-107805
RESUMEN
En los últimos 18 añno (entre 1972-1989), alrededor de 150 casos de enfermedad de Wilson se han diagnosticado en Costa Rica (6/100.000 habitantes). En el Hospital San Juan de Dios se han estudiado alrededor de 120 casos durante este período, de los cuales 7 han muerto con un cuadro de insuficiencia hepática aguda, anemia hemolítica, encefalopatía, sangrado digestivo e insuficiencia renal. En cuatro de estos casos se realizaron estudios histopatológicos postmorten, con microscopía de alta resolución, revelando extensa necrosis submasiva del hígado, con severa colestasis y necrosis lítica y acidófila con regeneración irregulary nodular y especialmente esteatosis microvacuolar, diferente a la observada en otras formas de hepatitis fulminante. Con los hallazgos clínicos, de laboratorio e histopatológicos, concluimos que la enfermedad de Wilson fulminante es una entidad clínica-patológica bien definida, de fatal evolución sin respuesta al tratamiento, incluído la iniciación sin respuesta al tratamiento, incluíndo la iniciación temprana de penicilamina e esteroides
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Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Degeneração Hepatolenticular
Tipo de estudo:
Estudo observacional
/
Fatores de risco
Limite:
Adolescente
/
Adulto
/
Criança
/
Feminino
/
Humanos
/
Masculino
País/Região como assunto:
América Central
/
Costa Rica
Idioma:
Espanhol
Revista:
GEN
Ano de publicação:
1990
Tipo de documento:
Artigo
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