Polidermatomiosites: atualizaçäo de aspectos diagnósticos, imunopatogênicos e terapêuticos / Polydermatomyositis: updating of diagnostic, immunopathogenic and therapeutic aspects

RESUMO

As miopatias inflamatórias se constituem em desafio para o clínico, que encontra dificuldades em seu diagnóstico e em seu tratamento. Os clássicos critérios de Bohan & Peter, quando preenchidos, näo bastam para o diagnóstico de polimiosite e dermatomiosite, uma vez que diversas outras doenças infecciosas e tóxicas poderäo se apresentar da mesma maneira. Sua fisiopatogenia ainda é incompletamente conhecida, mas fenômenos vasculares e de imunidade humoral estäo na primeira linha do raciocínio, ressaltando-se aqui os anticorpos contra tRNA-sintetases (Jo-1, PL-7, Pl-12, EJ, KJ, OJ), que marcam o subgrupo de polimiosite e fibrose pulmonar, e os anticorpos contra o antígeno MI-2, que marcam os pacientes com dermatomiosite. O tratamento deve ser iniciado com prednisona em doses imunossupressoras, associada ou näo a citotóxicos, e mantido por meses. A terapêutica com ciclosporina A, plamaferese, imunoglobulinas endovenosas e irradiaçäo linfóide permanece experimental