Polipose familiar colônica juvenil / Juvenile colonic familial polyposis

RESUMO

A investigaçäo de sangramento anal em crianças deve incluir um exame retal, por ser este sinal comum na presença de pólipos retais. A maioria säo pólipos únicos que freqüentemente auto-amputam-se, possivelmente por torçäo e necrose do pedículo, sendo o sangramentoe retal indolor a manifestaçäo clínica típica. Quando múltiplos, o comprometimento pode ser sistêmico, e também extra-colônico, dependendo da síndrome específica. Dentre estas, temos a polipose juvenil, uma das sídromes familiares de polipose hamartomatosa do trato gastro-intestinal, que deve ser histologicamente confirmada e diferenciada de outras poliposes do tubo digestivo, pois esta entidade, a princípio benigna, tem possibilidades de transformaçäo maligna se apresentar focos de tecido adenomatoso nos pólipos hamartomatosos. Neste trabalho, será relatado um caso de polipose juvenil em um paciente de 12 anos, com sinais e sintomas de malabsorçäo e hematoquesia, além de manifestaçöes extra-colônicas. Ao exame, comprometimento pancolônico, por inúmeros pólipos. A investigaçäo familiar, todos os irmäos apresentavam a síndrome, mas assintomáticos. Como o número de pólipos era reduzido, foram tratados com polipectomia por via endoscópica. O paciente evoluiu bem, após colectomia total e anastomose ileoretal