Queratosis folicular espinulosa decalvente (Síndrome de Siemens) / Keratosis folicularis spinulosa dacalvans (Siemens syndrome)

RESUMEN

Se presenta el caso de una niña con queratosis folicular espinulosa decalvente (síndrome de Siemens), con los rasgos salientes del mismo, ya que la forma completa se da en varones. Varios autores proponen una herencia ligada al cromosoma X. En nuestra paciente sólo su padre y madre (fallecida) presentaban una queratosis folicular en zona de extensión de brazos y piernas. La presencia de queratosis folicular inflamada en la niña, en la piel y cuero cabelludo, además de alopecia cicatrizal, trastornos oculares, blefaritis, predisposición a las infecciones, retardo pondoestatural, y la escasa frecuencia de estos casos, motivan esta presentación