Granulomatose de Wegener / Wegener's granulomatosis

RESUMO

Granulomatose de Wegener (GW) é uma vasculite necrosante sistêmica cuja tríade clássica é composta por granulomas e vasculites necrosantes em vias aéreas e pulmöes e glomerulonefrite necrossante. Apresenta grande variedade de sintomas, porém as queixas mais características säo devidas ao comprometimento do trato respiratório e/ou dos rins. As manifestaçöes laboratoriais säo inespecíficas e, desde 1985, quando anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) foram descritos em soros de pacientes com GW, estes anticorpos têm sido usados tanto para diagnóstico como para monitorizaçäo da resposta terapêutica. A patogênese da doença é ainda desconhecida e o tratamento é baseado na supressäo da resposta imunológica com corticosteróide e ciclofosfamida