Thiamine test in leigh syndrome: a new diagnosis approach?

RESUMO

O presente artigo relata aspectos clínicos, bioquímicos e neuroradiológicos da Síndrome de Leigh - Encefalomielopatia Necrotizante Subaguda - na qual as lesöes anatomopatológicas lembram em muito as observadas na Encefalopatia de Wernicke. A partir desse achado, a deficiência de tiamina foi envolvida no mecanismo etiopatogênico dessa entidade. Os autores relatam um caso de Síndrome de Leigh no qual foi utilizado Tiamina, na dose de 10m/Kg, intravenosa, durante dois minutos, sob monitorizaçäo eletroencefalográfica; obtendo-se reduçäo significativa das descargas epilépticas. Desta forma o teste da tiamina é sugerido como método coadjuvante da Síndrome de Leigh