Feocromocitotoma bilateral maligno como componentes de adenomatosis endocrina multiple tipo II-A: presentacion de un caso y revision de la literatura / Bilateral malignant pheochromocytoma as component of multiple endocrine adenmatosis type II-A: presentation of a case and review of the literature

RESUMEN

Se presenta el caso de un joven de 25 anos hospitalizado por un cuadro de hipertension arterial sistemica severa acompanado de bocio multinodular, a quien se le diagnostico adenomatosis endocrina multiple tipo II-A (AEM II-A). Se comprobo la presencia de feocromocitoma bilateral metastasico al encontrarse niveles elevados de acido venilmandelico en orina, dos masas suprarrenales bilaterales y una masa tumoral hepatica en el estudio tomografico de abdomen. En forma similar se evidenciaron nodulos hipocaptantes en tiroides, demostrandose que correspondian a un carcinoma medular de tiroides al realizar el estudio histopatologico. se logro el control de las cifras tensionales con la administracion de prazosin (12 mg/da) y labetalol (600 mg/dia) en el periodo preoperatorio, practicandose posteriormente la adrenalectomia subtotal bilateral y tiroidectomia total. En su evolucion postoperatoria el paciente presento episodios de hemorragia digestiva superior masiva debidos a multiples ulceras del tracto gastrointestinal, que ameritaron realizar una gastrectomia total para el control de la hemorragia. Se hace revision de la literatura con referencia particular al diagnostico y manejo del feocromocitoma maligno