Fibroelastosis endocárdica congénita: aspectos anatomopatológicos / Congenital endocardial fibroelastosis: anatomopathological aspects

RESUMEN

Se estudiaron morfológicamente quince casos de Fibroelastosis endocárdiaca (FEE) del material de 64 autopsias de enfermedades del músculo cardíaco infantiles, practicadas en el Instituto Anatomopatológico de la Universidad Central de Venezuela. Diez casos resultaron de FEE primaria y cinco de secundaria. Las edades oscilaron entre 3 y 36 meses. Todos los casos fallecían con insuficiencia cardíaca refractaria. Se hizo énfasis en los hallazgos patológicos miocárdicos de las FEE primarias. Las alteraciones de las fibras miocárdicas fueron Hipertrofia y atrofia focal con alteraciones nucleares, desarreglo celular, fibrosis interticial y degeneración hidiopática celular subendocárdica. Todas estas lesiones fueron discretas y no explican claramente la disfunción ventricular severa en estos casos. La posibilidad de que los cambios endocárdicos sean secundarios a alteracioes metabólicas es sugestiva dado los buenos resultados obtenidos con el tratamiento con L-carnitina en series estudiadas. La importancia de la biopsia endomiocárdica en casos sospechosos de FEE radica en la mejor comprensión de la etiopatogenia y tratamiento de esta enfermedad