Malignizaçäo na exostose múltipla hereditária: estudo de 13 transformaçöes malignas entre 133 pacientes / Malignization in hereditary multiple exostosis: study of 13 malignant transformations in 133 patients

RESUMO

Os autores analisam a malignizaçäo de osteocondromas em pacientes com exostose múltipla hereditária (EMH), estudando 20 genealogias num total de 466 indivíduos, encontrando 133 pacientes portadores de EMH 13 pacientes com transformaçäo maligna para condrossarcoma. Säo descritos achados radiográficos e exames subsidiários que auxiliam no diagnóstico da transformaçäo maligna. Säo analisadas as taxas de malignizaçäo na populaçäo estudada (9,77 por cento) e separadamente nas famílias com indivíduos que apresentaram transformaçäo maligna (30,23 por cento), sugerindo uma mutaçäo genética tipo degenerativa nos casos de transformaçäo para condrossarcoma