Familial dysautonomia: (Riley-Day syndrome)
Arq. neuropsiquiatr
;
52(1): 103-5, mar. 1994.
Artigo
em Inglês
| LILACS
| ID: lil-129377
RESUMO
A disautonomia familial, também conhecida por síndrome de Riley-Day, é desordem do sistema nervoso autônomo como herança autossômica recissiva. Reduçäo e/ou perda de fibras pouco mielinizadas e näo mielinizadas é encontrada, bem como reduçäo da dopamina beta-hidroxilase no sangue. O diagnóstico é clínico: diminuiçäo do lacrimejamento, insensibilidade à dor, distúrbio do controle têrmico, reflexos profundos abolidos ou hipoativos, hipotensäo postural, vômitos, pobre coordenaçäo motora e retardo mental. O tratamento é sintomático e amaioria das crianças morre nos primeiros anos de vida, geralmente por pneumonias aspirativas de repetiçäo. Relatamos o caso de uma criança de 1 ano de idade com disautonomia familial
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Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Disautonomia Familiar
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
/
Estudo de etiologia
Limite:
Humanos
/
Lactente
/
Masculino
Idioma:
Inglês
Revista:
Arq. neuropsiquiatr
Assunto da revista:
Neurologia
/
Psiquiatria
Ano de publicação:
1994
Tipo de documento:
Artigo
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