Carcinoma de células de Merkel / Merkel cell carcinoma

RESUMEN

El carcinoma de células de Merkel es un tumor maligno de la piel poco frecuente, descrito en los últimos años como una nueva entidad. Probablemente se origina en las células de Merkel, únicas células de la piel con gránulos neuroendócrinos citoplasmáticos. Afecta predominantemente a mujeres añosas y su localización más frecuente es en zonas expuestas. Puede manifestarse clínicamente como un tumor solitario eritematoso; múltiples tumores en un área (remedando satelitosis de melanoma) o múltiples tumores generalizados (merkeliomatosis cutánea). Existen tres patrones histopatológicos, que en orden de frecuencia son sólido o nodular, difuso (tipo linfomatoso) y trabecular. La microscopía electrónica revela dos estructuras citoplasmáticas típicas gránulos revestidos de membrana y espirales perinucleares de filamentos intermedios (cuerpos fibrosos). Pueden reconocerse tres grupos de marcadores inmunohistoquímicosfilamentos intermedios (citoqueratinas y neurofilamentos); neuropéptidos pan-neuroendócrinos (enolosa, cromogranina y sinaptofisina) y marcadores de diferenciación epitelial (citoqueratina, EMA y desmoplaquina). Pero la coexpresión de citoqueratinas y neurofilamentos es considerada como la de mayor valor diagnóstico. El diagnóstico se basa en la clínica, la histopatología e inmunohistoquímica, siendo la microscopía electrónica una técnica opcional. El tratamiento de elección es la cirugía con amplios márgenes a la que puede agregarse vaciamiento ganglionar. El tumor es radiosensible y responde a la quimioterapia