Síndrome de Parry Romberg con y sin esclerodermia: coincidencia o vinculación patogénica? / Parry-Romberg's syndrome with and without sclerodermya: coincidence pathogenic vinculation

RESUMEN

Se estudian dos casos de hemiatrofia facial progresiva (H.F.P.) que ilustran las dos posibilidades de esta afección: con o sin esclerosis. Ambos comienzan en la adolescencia. el caso 1 presenta discromía que excede la zona afectada y precede al cuadro en su instalación con esclerosis más evidente en sectores e hialinosis (microscopía óptica), atrofia ósea y muscular. Consulta por fractura de maxilar inferior consecutiva a contracturas tónico-clónicas. El caso 2 se asocia a malformación de Arnold-Chiari, tiene atrofia cutánea y muscular, sin esclerosis ni hialinosis. No hay discromía. El examen neurológico evidencia actividad denervatoria a distancia en el caso 1