Enfermedad de Caroli: reporte del primer caso diagnosticado en Guatemala / Caroli's disease: report of the first case diagnosed in Guatemala

RESUMEN

Los quistes de las vías biliares intrahepáticas constituyen una enfermedad congénita rara, caracterizada por dilataciones saculares segmentarias, cuyas manifestaciones clínicas son debidas a colangitis y litiasis biliar. Esta enfermedad descrita por Jacques Caroli en 1958 ha sido reportada con mas frecuencia gracias a los mejores métodos de diagnóstico actuales. Este reporte clínico describe a una mujer de 38 años de edad con ictericia crónica y daño hepático. La paciente tenía dilataciones quísticas del árbol biliar izquierdo, hepatolitiasis y fibrosis hepática congénita asociada a hipertensión portal secundaria. Por la época en que este caso fue manejado (1976)apenas se habían reportado medio centenar de casos; y cuando fue presentado(Congreso Nacional de Medicina 1981)ya existían 84 casos referidos, pero ninguno en la literatura latinoamericana