Imunodeficiencia combinada severa / Severe combined immnodeficiency
Rev. med. (Säo Paulo)
;
71(8): 116-21, set.-dez. 1992.
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-136552
RESUMO
As imunodeficiencias primarias (ID) sao classificadas em ID humorais, celulares, combinadas (humorais e combinadas), de fagocitos e complemento. A Sindrome de Imunodeficiencia Combinada Severa discutida na presente monografia, e uma doenca rara com comprometimento da imunidade celular e humoral, cuja heranca e auto-somica recessiva ou ligada ao cromossomo X. Sao varios os defeitos descritos que levam a SCID: bloqueio das "stem cells", bloqueio da maturacao das celulas T e anormalidades da membrana celular. As principais manifestacoes clinicas sao os processos infecciosos recorrentes associados alteracoes cutaneas, pulmonares, de trato digestivo, com evolucao grave (meningite, sepsis). Os exames laboratoriais mostram linfopenia (20 por cento), niveis de imonuglobulinas baixos e ausencia de resposta linfoproliferativa "in vitro". A terapeutica de reposicao de imunoglobulinas esta indicada e a correcao definitiva pode ser obtida atraves do transplante de medula ossea ou terapia genica (na deficiencia de Adenosina Deaminase)
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Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Técnicas In Vitro
/
Imunidade Celular
/
Síndromes de Imunodeficiência
/
Formação de Anticorpos
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
Limite:
Criança
/
Criança, pré-escolar
/
Humanos
Idioma:
Português
Revista:
Rev. med. (Säo Paulo)
Ano de publicação:
1992
Tipo de documento:
Artigo
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