Restos suprarrenales paratesticulares, hiperplasia suprarrenal congénita y pubertad precoz verdadera / Testicular adrenal rests, congenital adrenal hyperplasia and true precocious puberty

RESUMEN

Se presenta el caso de un niño de ocho años de edad con hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 21-hidroxilasa, e hiperplasia de restos adrenales paratesticulares, que fue diagnosticada inicialmente como portador de un tumor de células de Leydig, proponiéndosele orquiectomía bilateral. El estudio mediante prueba de inhibición con dexametasona y posteriormente de estimulación con ACTH evidenció el defecto enzimático y permitió establecer el diagnóstico de certeza. Posteriormente, aún bajo inhibición con dexametasona, se realizaron pruebas de estimulación con hormona hipotalámica liberadora de gonadotropina y gonadotropina coriónica humana, que establecieron la existencia de pubertad precoz verdadera asociada a su patología de base, y probablemente secundaria a sensibilización hipotalámica por exposición crónica a un medio hiperandrogénico