Síndrome de Budd-Chiari / Budd-Chiari syndrome: a five cases report

RESUMEN

Se describen cinco niños con síndrome de Budd-chiari, observados en un período de tres años, con estudio histopatologíco confirmatorio. Su edad varió de 39 días a 15 años. El cuadro clínico se caracterizó por: ascitis y hepatomegalia, dolor abdominal y sangrado de tubo digestivo. Las pruebas de función hepática no mostraron anomalías importantes excepto la albúmina sérica que estuvo disminuida en cuatro de ellos; el ultrasonido resultó de utilidad diagnóstica en dos pacientes. Se estableció la causa del síndrome en dos niños, uno con hemoglobinuria paroxística nocturna y otro con neuroblastoma metastásico al hígado. Cuatro de los pacientes fallecieron; en uno se reconfirmó el diagnóstico en el estudio post mortem. El pronóstico dependerá de la oportunidad del diagnóstico, del origen de la enfermedad y del tratamiento oportuno que se establezca