Sindrome de Waardenburg-Klein. / Waardenburg-Klein syndrome

RESUMEN

Presentamos dos observaciones del sindrome de Waardenburg-Klein. El primero pertenece a una familia en la que tambien estan afectados el padre y una hermana. El padre presenta encanecimiento prematuro y total (equivalente del mechon blanco) y la hermana muestra un iris heterocromico pero no total sino en semiluna y polidactilia. El segundo es un caso aislado. Ambos asocian los sintomas cardinales integrantes del sindrome mechon de pelo blanco en la zona frontal, heterocromia del iris, sordomudez y acromias tegumentarias. Son los primeros casos que registra la bibliografia dermatologica argentina, oportunidad para realizar revision de la clinica patogenia, histopatologia y diagnosticos diferenciales de este peculiar sindrome