Paralisia supranucear progressiva (Sindrome de Steele-Richardson-Olszewski): apresentaçao de caso e revisao de literatura / Progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): a case report and literature review

RESUMO

Paralisia supranuclear progressiva (PSP) foi inicialmente identificada como uma entidade distinta por Richardson, Steele e Olszewski, há cerca de 25 anos atrás. Observaçoes clínicas subseqüentes nao apenas tem confirmado, como acrescentaram novas informaçoes aos relatos pioneiros. PSP pode ser descrita como um transtorno neurológico progressivo, com rigidez extrapiramidal, bradicinesia, dificuldade na marcha, paralisia bulbar, demência e uma oftalmoplegia supranuclear característica. Incide em indivíduos de meia idade ou idosos, sem distinçao racial ou sexual. PSP é uma importante causa de parkinsonismo e sua etiologia permanece obscura. Esta comunicaçao irá apresentar um paciente de Santa Catarina, exibindo inequívoca evidência clínica desta síndrome. Este é o primeiro caso descrito neste estado onde, baseado em recentes premissas epidemiológicas poderemos supor a existência de pelo menos mais 50 pacientes com esta condiçcao. Em complementaçcao, uma revisao da literatura com ênfase nos seus aspectos clínicos e terapêuticos é oferecida.