Síndrome de Dubin-Johnson. ALteraciones Ultraestructurales del hígado / Dubin-Johnson Syndrome. Ultrastructural alterations of the liver

RESUMEN

Se presentan 2 casos de síndrome de Dubin-Johnson, hermanos, un varón y una hembra, de 16 y 19 años, respectivamente. Ambos tuvieron el antecedente de ictericia recidivante sin diagnóstico definitivo. El varón fur remitido a nuestro centro por ictericia de 4 meses de evolución y la hembra con historia de ictericia en varias ocasiones durante los últimos 3 años, estudiada a partir del diagnóstico del hermano. En los 2 casos la laparoscopia y la biopsia hapática fueron diagnósticas y se obtuvieron muestras de tejido hepático para estudio ultraestructural. No existió asociación con litiasis vesicular. En el varón se observó además ceruloplasmina baja, aumento del cobre en tejido hepático fresco y de la excreción de cobre en orina, a pesar de que este síndrome no se asocia a otras hepatopatías. La ultraestructura del hígado mostró numerosos gránulos densos de pigmentos relacionados con los lisosomas y disminución o pérdida de vellosidades