Doença de Charcot-Marie-Tooth: estudo da biópsia do nervo sural em 41 pacientes / Charcot-Marie-Tooth disease: study of the sural nerve biopsy in 41 patients

RESUMO

Säo apresentados os resultados da biópsia do nervo sural à microscopia óptica e eletrônica (ME) em 41 pacientes com doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT). Por estudos de neuroconduçäo prévios nove eram do tipo I e 32 do tipo II. No tipo I, todos tinham grande diminuiçäo do número de fibras, sendo os histogramas do tipo unimodal. Encontramos imagens de desmielinizaçäo, remielinizaçäo, formaçäo de bulbos de cebola e de regeneraçäo. Um paciente apresentava espessamento da bainha de mielina (atrofia axonal). No tipo II, sete pacientes näo apresentavam anomalia à microscopia, com histograma normal. Nos restantes havia discreta a intensa perda de fibras mielínicas principalmente as de grande calibre. Em cinco enfermos havia aumento do número de fibras devido a grande regeneraçäo. Alguns pacientes do tipo II apresentavam à ME imagens de pequenos bulbos de cebola e em um havia também atrofia axonal. Comparando com os dados clínicos e de neurconduçäo motora, no tipo I näo encontramos relaçäo entre a intensidade do quadro clínico e da perda de fibras mielínicas porém houve paralelismo da queda da neuroconduçäo motora e a diminuiçäo do número de fibras. No tipo II näo houve relaçäo entre o quadro clínico, a neuroconduçäo e os achados da biópsia nervosa