"Stiff-Man syndrome"associada a poliendocrinopatia autoimune : relato de um caso / Stiff-man syndrome associated with autoimune polyndocrinopathy : report of a case

RESUMO

Os autores relatam o caso de uma paciente de 29 anos, parda, portadora de "stiff-man syndrome" (SMS) associada a poliendocrinopatia do tipo II (moléstia de Basedow-Graves, diabetes mellitus tipo I e tiroidite de Hashimoto). A primeira endocrinopatia foi a doença de Graves que surgiu aos 12 anos e entrou em remissao após um período de tratamento clínico. As manifestaçoes de SMS surgiram há 5 anos, com enrijecimento e espasmos dolorosos dos músculos axiais, e hipertrofia de deltóide e trapézio, tendo desenvolvido diabetes mellitus insulino-dependente (DMI) 2 anos após SMS. Há 1 ano apresentou também hipotiroidismo subclínico (tiroidite de Hashimoto). Foram detectados anticorpos anti-decarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) no líquor e no soro da paciente, o que confirma o diagnóstico de SMS. Estes autoanticorpos estao voltados contra uma proteína de massa molecular 64 Kd (GAD) e têm sido detectados em 80 por cento dos pacientes com DMI. Pacientes com SMS apresentam alta prevalência desses autoanticorpos e uma grande associaçao com DMI. Na paciente descrita foi possível detectar autoanticorpos contra vários tecidos alvo (tiróide, pâncreas e neurônios GABA-érgicos). Neste relato discute-se os critérios diagnósticos, a fisiopatologia da SMS e os mecanismos imunológicos que levam ao DMI nesta síndrome.