Desmielinización en alas de mariposa: hallazgo característico de adrenoleucodistrofia en resonancia magnética / Demyelinization in butterfly wings

RESUMEN

La adrenoleucodistrofia (ADLD) es una enfermedad hereditaria rara y de expresión clínica variable según la edad de inicio. La forma infantil, motivo de la presente publicación, se caracteriza por la asociación de insuficiencia adrenal y deterioro neurológico progresivo secundario a desmielinización. A propósito de dos casos, los autores destacan el valor diagnóstico de las lesiones desmielinizantes visibles en RM que, en forma característica, adoptan una distribución en alas de mariposa pues interesan el esplenio del cuerpo calloso y la sustancia blanca parietooccipital bihemisférica adyacente. El refuerzo en bandas visibles, luego de inyectado el godolinio, en la periferia de áreas de señal anormal (hipointensa en T1 e hipertensa en T2), resulta casi patognomónico y delimita el sector de ruptura de la barrera hematoencefálica secundaria a desmielinización activa