Doença de Charcot-Marie-Tooth III - Eletroneuromiografia (ENMG), anatomopatologia, outros exames, tratamento, evoluçåo e prognóstico / Charcot-Marie-Tooth disease: electroneuromyography, nerve biopsy, evolution

RESUMO

A medida da velocidade de conduçåo nervosa motora do medianao ou ulnar permite separar os pacientes com doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) em dois grupos o tipo I com velocidade igual ou menor do que 38m/seg (desmielinizante) e o tipo com velocidade normal ou acima de 38 m/seg (axonal). A biópsia do nervo sural, realizada na mioria dos pacientes com doença de CMT, revela perda de fibras, imagens de desmielinizaçåo no tipo I (mielina fina, figuras em bulbo de cebola) e pode ser normal ou revelar perda de fibras no tipo II. A evoluçåo da doença de CMT é lenta e progressiva. Os casos esporádicos e recessivos såo aqueles de evoluçåo mais rápida, levando à incapacidade física