Síndrome do nevo basocelular / Nevoid basal cell carcinoma syndrome

RESUMO

A síndrome do nevo basocelular é uma genodermatose de transmissåo autossômica dominante, caracterizada por numerosos carcinomas basocelulares, cistos odontogênicos mandibulares, ceratólise palmo-plantar, calcificaçöes da dura-mater, meduloblastomas e vários hamartomas deuteropáticos. Ocorrem múltiplas malformaçöes somáticas decorrentes da mutaçåo de um gene de supressåo tumoral. Apresentamos um novo caso de síndrome discutindo seus achados clínico-laboratoriais e a resposta terapêutica ao uso tópico do ácido tricloroacético