Enfermedad de Steinert. Manifestaciones oftalmologicas / Steiner's disease. Ophthalmologic manifestations

RESUMEN

La distrofia miotonica (DM) o enfermedad de Steinert se caracteriza por debilidad y atrofia muscular con miotonia. En esta entidad se presentan alteraciones oculares, algunas de las cuales son poco conocidas. Los autores describen las manifestaciones oftalmologicas de 20 sujetos con DM entre los que destacan, por la frecuencia de presentacion, las opacidades de cristalino (85 por ciento) y aclaraciones de la motilidad intrinseca (70 por ciento) y extrinseca (80 por ciento). Solo en el 40 por ciento de los pacientes se pusieron de manifiesto cambios del fondo de ojo, lo que contrasta con los estudios electrorretinograficos que fueron anormales en el 95 por ciento y a la vez muestran la alta incidencia y diversos grados de afectacion funcional de la retina en esta entidad. Se sugiere tener en consideracion este aspecto en el reconocimiento de la causa del deficit visual en pacientes con enfermedades de Steinert