Enfermedad de Von Recklinghausen y neurofibromatosis hepática / Von Recklinghausen disease and hepatic neurofibromatosis

RESUMEN

La neurofibromatosis de Von Recklinghausen es una de las enfermedades autosómicas dominantes más frecuentes, con una incidencia estimada de 1 por 3000 nacimientos vivos. Las lesiones características incluyen la presencia de manchas café con leche y neurofibromas que se localizan en el tracto de los nervios periféricos. El compromiso hepático enla neurofibromatosis es raro y muy pocos casos han sido descritos. Se presenta el caso de un paciente con enfermedad de Von Recklinhausen's y neurofibromatosis hepática con múltiples manchas café con leche , neurofibromas cutáneos, estatura corta y lesiones óseas, comparando los hallazgos clínicos, radiológicos, quirúrgicos y anatomopatológicos con otros descritos previamente en la literatura