Deficiência de proteína C da anticoagulaçåo: estudo de 5 casos / Protein C deficiency: a study of 5 cases

RESUMO

O artigo descreve os achados clínicos e laboratoriais de cinco portadores de deficiência heterozigótica de Proteína C (PC). Três pacientes eram do sexo feminino e a idade média ao diagnóstico era de 48 anos. Em apenas um dos portadores pôde-se identificar fator clínico predisponente de tromboembolismo venoso. Nenhum dos pacientes apresentou sinais clínicos ou laboratoriais de insuficiência hepática, coagulopatia de consumo persistente, hipovitaminose K ou uso de anticoagulantes orais que sugerissem a presença da forma adquirida da deficiência. Em todos os casos pôde-se realizar os testes imunológicos para PC, caracterizando-os como portadores de deficiência tipo I (quantitativa). Os estudos familiares foram possíveis em quatro destes pacientes, detectando-se novos portadores assintomáticos em três famílias, com padråo de herança autossômico dominante. A pesquisa de inibidores antiPC no plasma destes pacientes foi negativa. Os pacientes foram acompanhados clinicamente após diagnóstico hematológico. Uma paciente apresentou necrose subcutânea durante a fase inicial do uso de anticoagulante oral. Outra recusou esta forma de terapia, tendo sido implantado o filtro de Greenfield em sua veia cava. Quatro pacientes receberam anticoagulaçåo oral prolongada (média de 36 meses de uso continuado). Houve um episódio de recediva com tromboflebite superficial genital e um de hematúria, sem sequelas graves