Creutzfeldt-Jakob disease:anatomoclinical report of two cases with acute stroke-like onset.

RESUMEN

Se comunican las observaciones anatomoclinicas de 2 casos atipicos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), caracterizados por un subito comienzo semejante a un accidente cerebrovascular, sin el periodo prodromico de manifestaciones psiquicas observado habitualmente en los casos tipicos. En ambas pacientes el ulterior curso clinico fue aquel de la forma clasica de la enfermedad, si bien la duracion total fue significativamente mas breve. El cuadro neuropatologico fue el corrientemente observado en los casos de CJD, sin embargo, en el hipocampo de uno de los casos se observaron cuerpos de Hirano, en ausencia de las alteraciones neurofibrillares propias de la senilidad, lo que podria corresponder a una alteracion significativa de la enfermedad y no a un fenomeno puramente reaccional o inespecifico. Destacamos la importancia de un diagnostico precoz en estos casos atipicos, con lo que se evitara el riesgo potencial de la transmision yatrogenica accidental de la infeccion