Displasias ectodermicas. Uma revisao clinico-genetica. / Ectodermal dysplasias: a clinico-genetical review

RESUMEN

Definem-se as displasias e apresenta-se um resumo sobre a situacao atual das displasias ectodermicas (DEs), classificadas em dois grupos, um dos quais (o grupo A) em onze subgrupos, dez los quais com numeros de displasias que variam de 1 a 24. Apresentam-se, igualmente, para cada subgrupo, os numeros de DEs com etiologia (genetica) conhecida com seguranca, assim como o numero das que apresentam conhecimento inseguro de etiologia. Aproximadamente 30-37% das DEs se devem a gene autossomico dominante, 29-45%, a autossomico recessivo, 4-31%, a gene ligado ao sexo e 14-38% tem etiologia desconhecida