Ictiosis Congenita: Presentacion Clinico-Patologica de 4 casos / Congenital ichthyosis: clinical and patological presentation of 4 cases

RESUMEN

Se presentan las caracteristicas clinicas, histologicas y el estudio genetico de 4 casos de ictiosis. Se clasificaron clinicamente como sigue ictiosis laminar; 2 casos, con patron de herencia autosomica recesiva; ictiosis Hystrix 1 caso, con patron de herencia autosomica dominante; ictiosis ligada al X; 1 caso con patron de herencia recesiva. El estudio microscopico demostro en uno de los casos de ictiosis laminar, hiperqueratosis, con disminucion de la capa granulosa en algunas zonas y ausencias de esta en otras; en el otro caso la lesion es de aspecto psoriasiforme con hiperqueratosis, paraqueratosis y microabcesos de Munro; en la ictiosis Hystrix se observo una hiperqueratosis epidermilitica y la ictiosis ligada al X mostro una hiperqueratosis con capa granulosa normal