Síndrome Q-T prolongado idiopático asociado a sordera:(jervell y lange nielsen): reporte de un caso / Idiopatic long QT syndrome associated to deafnness (jervell and lange nielsen): one case report

RESUMEN

A un niño de 11 años de edad, sordomudo. con retardo en el desarrollo psicomotor y antecedentes de cuadros sincopales, se analizaron los hallazgos cardiológicos, neurológicos y los resultados de R.X de tórax, Eco-Doppler. ergometría, Electrocardiograma de reposo, ECG ambulatorio de 24 horas y laboratorio (Ca++, K+ y MG++). Los resultados fueron normales a excepción del electrocardiograma que siempre mostró ondas T prominentes, de lenta inscripción y alternantes, alargamiento de QT (QTU) durante el ritmo sinusal; las maniobras vagales producían variaciones en la amplitud de la onda T, prolongación del intervalo QT; no apariencían taquiarritmias ventriculares. Los potenciales evocados auditivos revelaron sordera. Taquicardia ventricular tipo torsada en la punta solo apareció con la administración de epinefrina y fué rápidamente terminada con estimulación eléctrica ventricular. El paciente se mantiene asintomático con la administración de propranolol, el caso en referencia es un síndrome de QT alargado, ídiopático, adrenérgico-dependiente con sordera congénita. El tratamiento de elección es con beta-bloqueantes. Una alternativa en el tratamiento es la estimulación eléctrica tanto ventricular como auricular