Enfermedad de Cowden. Estudio clinico y con microscopia optica y electronica. / Cowden's disease. Clinical and with optical and electronic microscopic study

RESUMEN

Se comunica un caso de enfermadad de Cowden (sindrome de los hamartomas multiples) en una mujer de 53 anos que presenta multiples papulas en la cara, lesiones verrucosas en los miembros, papulas en la mucosa oral que dan aspecto de empedrado, bocio y poliposis rectosigmoidea. El estudio ultraestructural de las lesiones orales muestra la formacion de una densa banda colagena homogenea por debajo de la membrana basal. Esta ultima presenta numerosas flexuosidades que dan aspectos digitiforme. La membrana celular de los queratinocitos se observa en zonas duplicada o triplicada y hay un ensanchamiento de la sustancia cementante intercelular entre los desmosomas.Se realiza una revision bibliografica y se describen los aspectos clinicos, histologicos, ultraestructurales diagnosticos diferenciales, pronostico y tratamiento de la enfermedad