Síndrome de Usher: descriçäo de quatro casos / Usher's syndrome: a report of four cases

RESUMO

A síndrome de Usher se representa pela associaçao de disacusia e retinite pigmentosa e é a mais freqüente causa de cegueira-surdez em humanos. Dois tipos sao aceitos clinicamente o tipo I, caracterizado por disacusia progressiva, retinite pigmentosa e perda da funçao vestibular; e o tipo II, que é mais brando e apresenta-se com disacusia moderada e severa, nao chegando a anacusia, associado a retinite pigmentosa e com preservaçao da funçao vestibular. Relatamos quatro casos de síndrome de Usher tipo II de uma mesma família, descrevemos as alteraçoes encontradas e comparamos com os relatos da literatura.