Revisión de 34 casos de esferocitosis hereditaria / Review of 34 cases of hereditary spherocytosis

RESUMEN

La esferocitosis hereditaria (EH), una patología basada en un desorden en la membrana del eritrocito y de herencia autosómica dominante, se manifiesta con presencia de microesferocitos en sangre periférica, anemia crónica hemolítica, esplenomegalia, ictericia, e incremento en la fragilidad osmótica de los eritrocitos, con prueba de Coombs negativa. Nuestro objetivo en la presente revisión es exponer el criterio de diagnóstico de la EH en base a técnicas sencillas de efectuar en un laboratorio de hematología y conocer los datos de estos pacientes en nuestro medio poblacional. En el trabajo se presentan datos de 34 pacientes de ambos sexos (niños y adultos) seleccionados por tener las características descriptas, y 55 individuos normales que constituyen el grupo control. Con respecto a las variables estudiadas, se obtuvieron diferencias altamente significativas entre el grupo control y el de pacientes. En este último, las medias fueron hematocrito 34,06 por ciento, fragilidad corpuscular media basal 0,48 g/dl, fragilidad corpuscular media post-incubación 0,64 g/dl, y las medianas hematíes 4,2x10 elevado a la 12/l, hemoglobina 11,0 g/dl, reticulocitos 6,6 por ciento, bilirrubina indirecta 33,7 umoles/l, láctico deshidrogenasa 221 UI/l, hemoglobina libre en plasma 2,4 mg/dl, autohemólisis espontánea 14,7 por ciento con el agregado de glucosa 2,0 por ciento, hemólisis incipiente basal 0,60 g/dl. El 70 por ciento de las haptoglobinas fueron ausentes. El analizar estas determinaciones y más aún, conocer los distintos detalles del test de resistencia globular, nos permitieron llegar al diagnóstico presuntivo de la EH. Asimismo pudimos conocer los valores de estos pacientes en nuestro medio poblacional, de lo cual no había referencia en bibliografía.