Agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X em nove pacientes: revisäo de literatura / X-linked agammaglobulinemia in nine patients: review literature

RESUMO

A Agamaglobulinemia ligada ao X (ALX) e uma imunodeficiencia rara, caracterizada pela ausencia ou diminuicao acentuada de todos os isotipos de imunoglobulinas sericas e maior suscetibilidade a infecçöes, principalmente apos o sexto mes de vida. Os autores apresentam nove pacientes portadores de ALX, com processos infecciosos recorrentes (pneumonias 7/9, otites 7/9, sinusites 5/9, diarreias 3/9, artrites infecciosas 3/9, meningites 3/9, piodermites 3/9, encefalite viral 1/9), com inicio dos sintomas em media aos nove meses de vida. Os exames laboratoriais mostraram ausencia de resposta de anticorpos, com imunidade celular normal. Os pacientes receberam gamaglobulina com controle dos processos infecciosos. Cinco crianças receberam antibioticoterapia profilatica para controle de sinusites...