Comprometimento renal e ocular como manifestaçöes iniciais de granulomatose de Wegener / Kidney and eye involvement as initial manifestations of Wegener's granulomatosis

RESUMO

Os autores relatam um caso de granulomatose de Wegener atípico em uma mulher de 43 anos, iniciado por diminuiçäo de acuidade visual bilateral, dor e vermelhidäo em ambos os olhos e artrite, sem qualquer manifestaçäo respiratória prévia. O sedimento urinário era sugestivo de inflamaçäo glomerular, o que foi definido histopatologicamente como glomerulonefrite necrosante segmentar focal com crescentes celulares. o exame oftalmológico revelou esclerite bilateral. A imunofluorecência indireta mostrou baixo título (1/120) de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (c-ANCA). O teste de ELISA foi fortemente positivo para anticorpos antiproteinase 3 (DO = 0,822; valor de corte = 0,154) e negativo para anticorpos antimieloperoxidase. Após pulsoterapia inicial com metilprednisolona a paciente iniciou uso diário de prednisona e ciclofosfamida, apresentando melhora significativa. Formas näo usuais de granulomatose de Wegener säo discutidas, em que o estudo histopatológico e testes sorológicos apropriados säo de grande importância para o diagnóstico