Osteopetrose: relato de caso e revisÝo da literatura / Osteopetrosis: case report
An. Fac. Med. Univ. Fed. Pernamb
;
41(2): 143-8, jul.-dez. 1996. ilus
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-211660
RESUMO
Os autores relatam um caso de osteopetrose diagnosticado aos 6 meses de idade. A paciente é a segunda daprole de um casal com ligaçSes consanguineas, cujo primeiro filho também é afetado. As manifestaçSes clinicas diferem substancialmente entre os dois pacientes; o que remete à necessidade de melhor entendimento do padrÝo de herança dessa doença e sua expressÝo genética. A osteopetrose é o resultado da excessiva deposiçÝo óssea com obliteraçÝo do canal medular e gradativa substituiçÝo da medula óssea por tecido fibroso. Em consequencia surgem estigmas da hematopoese extramedular, fraturas recorrentes e aprisionamento de nervos cranianos. Avanços surprendentes vem sendo realizados no entendimento dos mecanismos que levam à doença e em seu manejo terapêutico. A intervençÝo precoce parece ser a única forma de prevenir sequelas neurológicas irreversíveis
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Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Osteopetrose
Limite:
Feminino
/
Humanos
/
Lactente
Idioma:
Português
Revista:
An. Fac. Med. Univ. Fed. Pernamb
Ano de publicação:
1996
Tipo de documento:
Artigo
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