Síndrome de alagille en dos hermanos / Alagelle's syndrome in two brothers

RESUMEN

Se reportan las características clínicas, bioquímicas y anatomopatológicas de dos hermanos de una misma familia, los cuales presentaron ictericia y otros hallazgos sugestivos del síndrome. Sus estudios demostraron la presencia de hipoplasia de vías biliares intrahepáticas asociadas a anormalidades faciales, vertebrales, pero sin evidencia de otros criterios mayores del síndrome en el área cardíaca y ocular. Estos pacientes podrían englobarse dentro de los síndromes incompletos de Alagille. Es el primer estudio reportado en nuestro país con afectación de miembros de una misma familia