Traço falcêmico com apresentaçäo clínica de insuficiência hepática aguda / Sickle cell trait: clinic presentation as acute liver failure

RESUMO

Insuficiência hepática aguda, acompanhada de cardiopatia, pneumopatia e síndrome infecciosa, é relatada em homem pardo, alcoólatra, de 36 anos de idade no qual a necropsia constatou alteraçoes anatomopatológicas sugestivas de traço falcêmico. Lesoes isquêmicas agudas estavam presentes no coraçao, rins, sistema nervoso central e fígado. Na ausência de outras causas que expliquem as lesoes isquêmicas, estas foram atribuídas às alteraçoes circulatórias relacionadas ao traço falcêmico. A insuficiência hepática foi conseqüente aos distúrbios funcionais decorrentes da oclusao de sinusóides e da necrose de hepatócitos. O fator desencadeante do afoiçamento, responsável pelas lesoes isquêmicas recentes, pode ter sido a insuficiência respiratória causada por doença pulmonar. Lesoes isquêmicas crônicas foram vistas no coraçao e poderiam estar relacionadas a episódios anteriores de afoiçamento. Subsequente aos diagnósticos de necropsia, investigaçao em familiares demonstrou filha com traço falcêmico.