Síndrome de Papillon-Lefevre: Estudio genético-clínico de dos familias

RESUMEN

Dentro del grupo de la queratodermias palmo-plantares, con padrón hereditario autosómico recesivo, se describe el síndrome de Papillon-lefevre, asociado entre otras anomalias con alteraciones dentales y calcificaciones intracraneales. Reportamos el caso de dos familias afectadas con el sindrome, hacemos una breve revisón de la literatura, estudio genético-clínico de las familias, y se recalca la importancia del consejo genético, como forma de prevención.